Anomalías congénitas obstructivas

Anomalías congénitas obstructivas.

La obstrucción congénita del flujo sanguíneo puede ocurrir a nivel de las válvulas cardíacas o dentro de uno de los grandes vasos.

Coartación aórtica.

Los hombres se afectan con frecuencia dos veces mayor que las mujeres, aunque las mujeres con síndrome de Turner presentan muchas veces una coartación.

Se han descrito dos formas clásicas: Forma infantil y una forma adulta, en la que existe un pequeño repliegue de la aorta, justo frente al conducto arterioso cerrado, distal a los vasos del cayado.
Las manifestaciones clínicas dependen casi por completo de la intensidad de la estenosis y de la permeabilidad del conducto arterioso.
La coartación de la aorta con CAP suele producir manifestaciones en épocas tempranas de la vida. Muchos lactantes con esta anomalía no sobreviven al período neonatal sin intervención quirúrgica o mediante catéter. 
Las perspectivas son diferentes en la coartación aórtica sin CAP, a menos que sea muy intensa. En los casos típicos existe hipertensión en las extremidades superiores, pero con pulsos débiles y presión arterial mas baja en las extremidades inferiores, junto con manifestaciones de insuficiencia arterial.
En todas las coartaciones significativas sueles existir soplos a los largo de la sístole. A veces se detecta un frémito, se aprecia cardiomegalia por hipertrofia ventricular izquierda.   




Estenosis y atresias pulmonares.

Esta malformación se caracteriza por obstrucción de la válvula pulmonar, es frecuente el desarrollo de hipertrofia ventricular derecha. A veces existe dilatación protestenótica de la arteria pulmonar debida a lesión parietal por chorro.
Cuándo la válvula es por completa atrésica, no existe comunicación entre el ventrículo derecho y los pulmones y la anomalía se asocia comúnmente con un ventrículo derecho hipoplásico y un DTA; la sangre entra en los pulmones a través de un CAP. 
La estenosis leve puede ser asintomática y compatible con una vida larga.   



Estenosis y atresia aórticas.

Existen tres tipos principales de estenosis: valvular, subvalvular y supravalvular. en la estenosis aortica valvular, las cúspides pueden ser hipoplásicas (pequeñas), displásicas (engrosadas, nodulares) o anormales en cuanto a números (usualmente, sin comisuras o con una sola comisura). En la estenosis aortica congénita intensa, o en la atresia, la obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo conduce a subdesarrollo (hipoplasia) del ventrículo izquierdo y la aorta ascendente.

La estenosis subaortica representa un anillo engrosado o collar de tejido fibroso endocardico denso debajo del nivel de las cúspides. La estenosis aórtica supravalvular constituye una forma hereditaria de displasia aórtica en la que la pared aórtica ascendente está muy engrosada y causa constricción luminal.

En general se detecta un soplo sistólico prominente, y a veces un frémito, que no identifica el sitio de la estenosis. Se produce hipertrofia por presión del ventrículo izquierdo a consecuencia de la obstrucción del flujo sanguíneo.
las estenosis leves se pueden controlar con medidas conservadoras mediante profilaxis antibiótica y evitacion de la actividad extenuante, pero siempre existe la amenaza de muerte súbita con el ejercicio.